Eerder vaststellen van longfibrose voor betere uitkomsten
Longfibrose is een zeldzame longziekten waarbij er stugge littekens op de longen gevormd worden. Er zijn verschillende soorten longfibrose, zoals idiopathische longfibrose (IPF), longfibrose door blootstelling aan schadelijke stoffen of infecties, of bij reumatische aandoeningen. Ook ontstaat longfibrose bij een deel van de patiënten na een ernstige COVID-19 infectie.
Door littekens in weefsel rondom longblaasjes wordt de uitwisseling van zuurstof en CO2 met het bloed moeilijker. Hierdoor wordt de long stug en klein en neemt de longfunctie af. De meeste vormen van longfibrose zijn progressief; de patiënten worden steeds meer kortademig, kunnen steeds minder doen en hebben uiteindelijk extra zuurstof nodig.
Gemiddeld leven mensen na de diagnose nog 3 tot 8 jaar. Naar schatting zijn er in Nederland 3000-4000 mensen met longfibrose, maar vaak wordt de diagnose nog gemist of te laat gesteld.
Longfibrose is onomkeerbaar. Een longtransplantatie is de enige ingreep waarmee de patiënt kan worden genezen. Dit wordt in het Erasmus MC Transplantatiecentrum met grote regelmaat uitgevoerd. Ruim de helft van de longtransplantaties wordt uitgevoerd vanwege longfibrose.
Een hoopvolle ontwikkeling: fibrose-remmers
Een hoopvolle ontwikkeling is dat er sinds een aantal jaar twee medicijnen (fibroseremmers) zijn die de achteruitgang van de longfunctie remmen. Hoe eerder met deze middelen gestart wordt, hoe beter de vooruitzichten voor de patiënt. Het is echter lastig om in een vroeg stadium vast te stellen of iemand longfibrose heeft. Dit moet worden gebaseerd op een CT-scan, waarbij het in zo’n vroeg stadium vaak moeilijk te zien is of er sprake is van fibrose. In zo’n geval kan er via een (kijk)operatie longweefsel verkregen worden (een zgn. longbiopt).
Deze operatie – puur bedoelt om de juiste diagnose te kunnen vaststellen – is niet alleen belastend voor de patiënt, maar kent ook risico’s. Zo’n 2 op de 100 mensen kunnen aan het afnemen van het longbiopt overlijden.
Er is dus grote behoefte aan een betere manier om longfibrose vroegtijdig te herkennen. Patiëntvriendelijk, risicoloos en snel effectief. Zodat patiënten zo vroeg mogelijk kunnen starten met hun behandeling. Deze onderzoeksgroep wil onderzoeken of Optische coherentietomografie (OCT) uitkomst biedt.
Optische coherentietomografie (OCT) de oplossing voor risicovolle longbiopten?
OCT is een techniek die vaak wordt toegepast in de cardiologie. Met een optische draad wordt een 3D beeld gemaakt van de kransslagader bij patiënten, bijvoorbeeld na een hartinfarct. Met een aangepaste versie van zo’n draad kunnen ook de longen van binnen worden bekeken. Met veel meer detail dan een CT-scan en veel veiliger dan een longbiopt.
Onderzoekers van de afdeling Cardiologie hebben eerder al ontdekt hoe de stugheid van weefsel bij het hart kan worden bekeken. Omdat fibrose zacht longweefsel stugger maakt, is deze techniek mogelijk een manier om verschillende vormen van fibrose in de longen te detecteren, nog voordat deze op de CT scan zichtbaar zijn.
In deze nieuwe samenwerking binnen het Thoraxcentrum willen de afdelingen Longgeneeskunde en Cardiologie samen onderzoeken hoe met deze nieuwe techniek longfibrose in een vroeg stadium kan worden opgespoord. Met als doel patiëntvriendelijk, risicoloos en snel de juiste diagnose te stellen. Zodat medicijnen eerder worden voorgeschreven, er beter gekeken kan worden naar het personaliseren van de behandeling en patiënten een langere levensverwachting en een betere kwaliteit van leven krijgen.
Prof. dr. Gijs van Soest (Cardiologie) en dr. Marlies Wijsenbeek (Longgeneeskunde)
Hoofdonderzoekers
