Wat is longfibrose?
Longfibrose is een zeldzame longziekte waarbij er stugge littekens op de longen ontstaan. Er zijn verschillende soorten longfibrose, zoals idiopathische longfibrose (IPF), longfibrose door blootstelling aan schadelijke stoffen of infecties, of bij reumatische aandoeningen. Ook ontstaat longfibrose bij een deel van de patiënten na een ernstige COVID-19 infectie.
Door littekens in weefsel rondom longblaasjes wordt de uitwisseling van zuurstof en CO2 met het bloed moeilijker. Hierdoor wordt de long stug en klein en neemt de longfunctie af. De meeste vormen van longfibrose zijn progressief; de patiënten worden steeds meer kortademig, kunnen steeds minder doen en hebben uiteindelijk extra zuurstof nodig.
De levensverwachting bij patiënten met longfibrose moet omhoog. Gemiddeld leven mensen na de diagnose namelijk nog 3 tot 8 jaar. Naar schatting zijn er in Nederland 3000-4000 mensen met longfibrose. Maar vaak wordt de diagnose nog gemist of te laat gesteld.
Longfibrose is onomkeerbaar. Een longtransplantatie is de enige ingreep waarmee de patiënt kan genezen. Een longtransplantatie wordt regelmatig in het Erasmus MC uitgevoerd. Ruim de helft van de longtransplantaties wordt uitgevoerd vanwege longfibrose.
Een hoopvolle ontwikkeling: fibrose-remmers
Een hoopvolle ontwikkeling is dat er sinds een aantal jaar twee medicijnen (fibroseremmers) zijn die de achteruitgang van de longfunctie remmen. Hoe eerder patiënten met deze middelen starten, hoe beter de vooruitzichten voor de patiënt. Het is echter lastig om in een vroeg stadium vast te stellen of iemand longfibrose heeft. Artsen moeten longfibrose vaststellen met een CT-scan. In zo’n geval kunnen artsen via een (kijk)operatie longweefsel verkrijgen (een zgn. longbiopt).
Deze operatie – puur bedoelt om de juiste diagnose te kunnen vaststellen – is niet alleen belastend voor de patiënt, maar kent ook risico’s. Zo’n 2 op de 100 mensen overlijdt aan een longbiopt.
Er is dus grote behoefte aan een betere manier om longfibrose vroegtijdig te herkennen. Patiëntvriendelijk, risicoloos en snel effectief. Zodat patiënten zo vroeg mogelijk kunnen starten met hun behandeling. Deze onderzoeksgroep wil onderzoeken of Optische coherentietomografie (OCT) uitkomst biedt.
Optische coherentietomografie (OCT) de oplossing voor risicovolle longbiopten?
OCT is een techniek die vaak wordt toegepast in de cardiologie. Met een optische draad maakt de arts een 3D-beeld van de kransslagader bij patiënten, bijvoorbeeld na een hartinfarct. Met een aangepaste versie van zo’n draad kunnen artsen ook de longen van binnen bekijken. Met veel meer detail dan een CT-scan en veel veiliger dan een longbiopt.
Onderzoekers van de afdeling Cardiologie hebben eerder al ontdekt hoe de stugheid van weefsel bij het hart kan worden bekeken. Omdat fibrose zacht longweefsel stugger maakt, is deze techniek mogelijk een manier om verschillende vormen van fibrose in de longen te detecteren. Nog voordat deze op de CT-scan zichtbaar zijn.
Voor dit onderzoek willen de afdelingen Longgeneeskunde en Cardiologie samenwerken. Samen willen ze onderzoeken hoe artsen met deze OCT longfibrose in een vroeg stadium kunnen opsporen. Met als doel patiëntvriendelijk, risicoloos en snel de juiste diagnose te stellen. Zodat artsen eerder medicijnen kunnen voorschrijven, zij de behandeling van patiënten kunnen personaliseren en patiënten een langere levensverwachting en een betere kwaliteit van leven krijgen.
Dit project is gefinancierd.
Hoofdonderzoekers
Prof. dr. Gijs van Soest (Cardiologie) en dr. Marlies Wijsenbeek (Longgeneeskunde)
